2020临床助理医师医学综合考试儿科学高频考点(2)

  维生素D缺乏性佝偻病

  诊断需解决三个问题:首先,是否有佝偻病;其次,如有,属于哪个期;再次,是否需要治疗。正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检�恕Sψ⒁庠缙诘纳窬�兴奋性增高的症状无特异性,如多汗、烦闹等,仅依据临床表现的诊断准确率较低;骨骼的改变可靠;血清1,25-(OH)2D3水平为最可靠的诊断标准,但很多单位不能检测。血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”。

  1.病因

  ①围生期维生素D不足;②日光照射不足:冬春季易发病;③维生素D摄入不足;④食物中钙磷比例不当:人工喂养者易发病;⑤维生素D需要量增加:生长过快;⑥疾病或药物的影响导致1,25-(OH)2D3不足。

  2.临床特点

  初期――神经兴奋性增高:易激惹,烦躁,睡眠不安,夜惊,枕秃,无明显骨骼改变,X线大致正常;

  激期――骨骼改变和运动功能发育迟缓。

  颅骨软化:多见于3――6月婴儿;方颅:多见于7――8月以上婴儿;前囟增大及闭合延迟;出牙延迟胸廓肋骨串珠(好发于1岁左右,以7――10肋最明显),肋膈沟;鸡胸或漏斗胸四肢手镯或脚镯;O形腿或X形腿;

  生化检查:血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积降低,碱性磷酸酶明显升高。

  X线:临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变;骨骺软骨增宽。

  恢复期――碱性磷酸酶4――6周恢复正常,X线表现于2――3周后即有改善,临时钙化带重新出现,逐渐致密并增宽,骨质密度增浓,逐步恢复正常。

  后遗症期――多见3岁后小儿,临床症状消失,血生化及骨骼X线检查正常,仅遗留不同程度的骨骼畸形,见于重度佝偻病患儿。

  3.诊断 血清25-(OH)D3(正常值10――60μg/L)和1,25-(OH)2D3(正常值0.03――0.06μg/L)水平在佝偻病初期就已明显降低,为可靠的早期诊断指标。

  4.治疗 补充维生素D制剂(0.2万――0.4万IU),补充钙剂,多晒太阳;激期勿使患儿多坐、多站,防止发生骨骼畸形。

  5.预防 自出生2周后即应补充维生素D,一般维生素D每日生理需要量为400IU,连续服用。多晒太阳是预防佝偻病简便有效的措施。

  【注意】

  佝偻病病因的鉴别:即与抗维生素D性佝偻病鉴别,此类疾病的共同特点为一般剂量的维生素D治疗无效。

  维生素D缺乏的手足搐搦症

  小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的病因是儿童体内缺乏维生素D,维生素D缺乏会影响体内钙的吸收,体内钙缺乏就会出现手足搐搦,夜惊等病理现象。治疗先补钙,维持体内钙的生理需要量,再补维生素D,让身体主动获得吸收钙,达到生理需要量。要是出现惊厥、喉痉挛,应首先控制。题目考核需注意与佝偻病的鉴别,其他的诊断和治疗方法均简单。题型多样化,病例题为主。

  1.病因 维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低,神经肌肉兴奋性增高引起,多见于6个月以内的小婴儿。

  2.临床表现 惊厥、手足搐搦、喉痉挛,无热惊厥最常见。面神经征;腓反射;陶瑟征:以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,5分钟内该手出现痉挛为阳性。

  3.诊断 血清钙低于1.75――1.88mmol/L(7――7.5mg/dl),或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/dl)。

  4.治疗

  维生素D缺乏性手足搐搦症时,要严格遵守治疗原则和用药顺序,先治“标”,后治“本”,不可颠倒。应立即控制惊厥,解除喉痉挛,补充钙剂,并补充维生素D。

  (1)急救处理:可用苯巴比妥,水合氯醛或地西泮迅速控制症状,对喉痉挛者应保持呼吸道通畅。

  (2)钙剂治疗:用10%葡萄糖酸钙5――10ml加入葡萄糖10――20ml缓慢静脉注射(10分钟以上)或静脉滴注,钙剂注射不可过快,否则有引起心跳骤停的危险。

  (3)维生素D治疗。

  【注意】

  维生素D缺乏性手足搐搦症和营养性维生素D缺乏性佝偻病,两者最初都是由维生素D缺乏开始,以PTH分泌是否代偿性增加而发展成两种疾病。(注:手足搐搦症时,PTH不能代偿性增加)

  生长发育的骨骼、牙齿、运动及语言发育

  生长指标掌握的程度,其实也就是解题的思路。儿科需要记忆的数值非常多,尤其是本知识点。建议同学们按照以上知识点顺序进行记忆,从易到难,此部分内容多考核A1、A2型题。

  1.骨骼发育

  (1)头颅骨发育:前囟出生时约1――2cm,最迟2岁闭合。后囟门一般在出生后6――8周闭合。骨缝一般于后生3――4个月闭合。

  (2)脊柱的发育:出生时脊柱无弯曲,仅呈现轻微后凸;3个月出现脊柱第一个弯曲–颈椎前凸;6个月后能坐出现脊椎第二个弯曲–胸椎后凸;1岁左右开始行走出现脊椎第三个弯曲–腰椎前凸。

  (3)长骨的发育:通过X线检查长骨骨化中心数目可以判断骨骼发育情况;

  骨龄:1――9岁时的腕部骨化中心的数目=岁数+1。10岁出齐。

  2.牙齿发育 人一生中有两副牙齿,即乳牙(共20颗)和恒牙(共32颗或28颗)。乳牙开始萌出时间是生后4――10个月,最晚到3岁时出齐。

  3.运动和语言的发育

  (1)运动:2个月开始抬头;4个月手能握持玩具;6个月会坐;7个月翻身;8个月爬;9个月站;1岁会走;2岁会跳;3岁跑,骑三轮车。(二抬四握六会坐,七滚八爬周会走)

  (2)语言:2月发喉音;3――4个月咿呀发音并能笑出声;5――6个月发单音认识母亲及生熟人;7――8个月发双重音;9个月懂再见;10――11个月模仿成人动作;1――1.5岁能说出物品及自己的名字,2岁用简单语句表达需要。(三笑五认七重音,九bye十仿周能说)

  【注意】

  判断长骨的生长,婴儿早期应摄膝部X线骨片,年长儿摄腕部X线骨片;

  通常采用左手腕、掌、指骨正位X线;

  骨生长明显延迟的儿童应加摄膝部X线骨片。

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